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10岁女孩患重症红斑狼疮 血浆置换加精准靶向治疗清理“致命抗体”

发布时间:2024年05月29日21:30 来源:

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(小梅住院期间,邹亮副主任和管床医生万彬彬为其查体 通讯员代雨朦 摄)

荆楚网(湖北日报网)讯(记者  黄涛  通讯员 张梦石 、谯玲玲)10岁小女孩,罹患重型红斑狼疮长达4年,备受病痛之苦。近日,武汉市第一医院风湿免疫科为她尝试了CD38单抗联合血浆置换治疗,助其恢复健康生活状态,为重症狼疮患者的诊疗提供了新思路、新探索。

小梅(化名)今年10岁,父亲是湖北孝感云梦县人,常年在外务工,小梅自小随亲戚常住重庆。6岁时,小梅突发不明原因浮肿,在重庆就诊时确诊为系统性红斑狼疮,继发狼疮肾、肾病综合征、肾性高血压。近年来,大剂量激素联合丙球、免疫球蛋白、环磷酰胺、利妥昔单抗、贝利尤单抗等指南上的药物都用遍了,小梅的病情依然得不到控制,反复在重庆住院治疗。

尽管病情反复,务工的父母却从没放弃过小梅。今年春节回湖北老家,小梅父亲经人介绍得知武汉市第一医院风湿免疫科是湖北省临床重点专科,科主任杨惠琴对疑难风湿病有独到见解,立即带上小梅前来求诊。管床医生万彬彬记得,当时的小梅已经全身浮肿,双手、面部等多发冻疮样皮损,血压高达170/120mmhg。

风湿免疫科主任杨惠琴对小梅份外重视,多次组织邹亮副主任等多位专家、管床医生万彬彬以及检验科、药学部、肾病科的专家们,进行病例讨论,分析诊疗方案。

风湿免疫性疾病如系统性红斑狼疮,体内产生大量的异常自身抗体,正是造成组织器官损伤的元凶。入院时,小梅体内的自身抗体高达800单位,检验科进一步检测产生大量自身抗体的B细胞精细分群,显示浆母细胞(长寿命浆细胞的前体)数量显著增加,这就提示单纯针对B细胞特定抗原的靶向药物,对小梅体内的长寿命浆细胞无效。

如何找到对小梅有效的精准治疗?风湿免疫科副主任邹亮查阅文献,获悉有针对长寿命浆细胞的靶向药物CD38单抗,成功治疗2例重症狼疮患者的经验介绍。经多次探讨,杨惠琴主任为小梅确定下免疫吸附血浆置换序贯CD38单抗诱导缓解,后续泰它西普靶向维持的治疗方案。

第一次治疗十分顺利,小梅无任何不适,并感觉良好。相隔一周后实施第二次治疗,复查提示小梅体内的浆母细胞被有效清除。两周后给予第三次治疗,复查显示小梅体内的自身抗体下降非常显著,由此前的800单位下降至76单位。

小梅目前出院1月有余。管床医生万彬彬介绍,目前给予小剂量激素及免疫抑制剂维持治疗,小梅的浮肿已消褪、血压维持基本正常,已恢复健康生活状态。

武汉市第一医院风湿免疫科主任杨惠琴介绍,为小梅提供的治疗方案,得到了香港大学终身教授、亚洲大洋洲免疫学会联盟执行理事、中国免疫学会皮肤免疫分会副主任委员吕力为教授的肯定,为重症狼疮患者的诊疗提供了新思路、新探索。


【责任编辑:黄涛】

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