荆楚网（湖北日报网）讯（通讯员 丁燕飞 周立群 ）无明显诱因，42岁男子脚掌一触碰就刺痛，加重后肌肉无力，瘫痪在床，逐渐瘦弱，就医后确诊一种极为罕见、发病率不足百万分之一的血液病——POEMS综合征，如不及早治疗，最终可能致残或死于心肺功能衰竭。经过武汉大学中南医院血液内科的精准诊断和自体造血干细胞移植“自救” ，7月15日，来复查的程锋精神好多了。回想着曲折的就医经历，他感慨万千：“当初得这个病我完全摸不着头脑，非常痛苦，我现在恢复得很好，体重也长回了20斤，准备重新开始工作。多谢周教授团队的精心救治！”
罕见病折磨无法下地行走 化疗药物治疗无效
42岁的程锋（化名）家住湖北某农村，靠打工为生，2021年9月的某天，他穿袜子碰到双脚时，脚掌突然出现针扎般的疼痛，过一会儿才缓解，但再触碰时症状反复。他在当地医院打了一个月止痛针，可效果不佳，每天被疼痛折磨得只能断断续续睡三四个小时。2022年，程锋疼痛加重，无法行走，双手掌麻木，到上级医院检查后，得到一个惊人的结果——“POEMS综合征”。这是一种和浆细胞病有关的多系统受累的疾病，由5大主要临床特征英语首字母组合而得名，2018年被国家纳入罕见病行列，发病多见于40~60岁的男性患者，病因尚不明确，最主要的症状为多发性周围神经病变，即多呈慢性、对称性、进行性加重的感觉和运动神经功能障碍，一般从足端开始，逐渐发展到四肢，可伴有肌肉无力。
后来，当地医生给予化疗药物治疗，而程锋的疼痛只有在用药时稍有缓解，仍然没法行走和入睡，且越来越瘦弱，全身皮肤发黑。在床上躺了3个月后，个子将近1米8的他，体重下降到100斤。家人曾四处打听，得到过自体造血干细胞移植的建议，但由于程锋瘫痪，治疗护理需要格外小心，风险很大，他们辗转数家医院，均被告知医疗条件有限，没能进行移植。
就在程锋陷入绝望时，一位医生朋友告知武汉大学中南医院血液内科在治疗复杂疑难血液疾病方面有很强的实力，于是，家人用轮椅推着程锋于2022年12月慕名来到武汉，向中南医院血液内科周芙玲教授团队求助。
以自体造血干细胞移植“自救” 瘫痪小伙站起来实现生活自理
周芙玲教授了解患者病情后，为其进行了IRD等靶向治疗，患者病情逐步好转。“治疗POEMS综合征最有效的是造血干细胞移植，随着患者病情逐步恢复，可以耐受造血干细胞移植，我们在给予了他三个疗程的治疗后为其选择了自体造血干细胞移植。”管床医生、副主任医师熊蓓说，这种病若不及时治疗，多数患者会死于心肺功能衰竭、中风、神经病变等。虽然治疗护理瘫痪的血液病患者难度大，风险高，但是医疗团队愿意尽全力救治。程锋正值壮年，非常渴望回归正常生活，一听自己还有救，激动得表示一定积极配合。
周芙玲教授团队为他制定了详尽的治疗方案，2023年5月10日，经过前期调整，医生确认程锋身体已做好准备，开始了干细胞动员，并于5日后顺利采集了自体外周血造血干细胞，6月15日，做预处理后，输注了造血干细胞。程锋在移植仓内待了25天，幸运的是，移植非常成功，这也给全家带来了希望。
出仓后，程锋自身造血干细胞重新建立了造血功能及免疫功能，在血液内科医护的帮助、照料下，身体慢慢恢复。经过一年多的精心护理，康复治疗，他一点点好转，终于由双脚肌无力，瘫痪卧床，恢复到脱离轮椅独自行走，生活完全自理。7月15日，来复查的程锋精神好多了，回想着曲折的就医经历，他感慨万千：“当初得这个病我完全摸不着头脑，非常痛苦，我现在恢复得很好，体重也长回了20斤，准备重新开始工作。多谢周教授团队的精心救治！”
中南医院血液内科主任周芙玲教授介绍，POEMS综合征是一种非常严重的罕见病，早期诊断、及时治疗非常重要。自体造血干细胞移植主要用于淋巴瘤、骨髓瘤的治疗，它借助大剂量化疗来清除患者体内微小残留病灶，从而降低复发风险，通过化疗后，回输提前冻存的患者自身造血干细胞，重新建立造血功能及免疫功能。
据悉，武汉大学中南医院血液内科成立于上世纪70年代，是国家临床重点专科建设项目（血液肿瘤内科）、国家疑难病诊治能力提升工程建设项目（血液肿瘤内科）、移植医学中心（干细胞移植）、脐带血干细胞移植诊疗中心，开展的特色诊疗技术，包括TMI精准放疗预处理的造血干细胞移植技术、脐血微移植、非血缘脐血干细胞移植、无血浆置换术、双重滤过血浆置换术等新技术新疗法，为无数血液病患者带去了生的希望。
