9月3日，前来复查的睿睿开心地和救治过她的医务人员击掌 通讯员供图
荆楚网（湖北日报网）讯（通讯员丁燕飞 张雅茹 张翼飞）娘胎里查出心脏问题，出生后发育迟缓，麻城1岁7个月仅12斤重的女婴睿睿（化名）最终确诊患上的是罕见的三尖瓣下移畸形。好在武汉大学中南医院心血管外科团队及时为睿睿“修补”好了错位的心门，还原了健康的心功能。
去年初，向女士平安诞下了女儿睿睿，不幸地是，睿睿却查出了一种复杂先天性心脏异常——三尖瓣下移畸形。“我怀睿睿的时候，就被告知过胎儿存在室间隔缺损和房间隔缺损。”向女士难过地表示，医生告诉她，这个病导致下移的三尖瓣将右心室缩小至原来的一半，因为心功能不全，还会导致发育迟缓。看着1岁7个月的睿睿仅12斤重，向女士忧心忡忡，于是慕名来到武汉大学中南医院心血管病医院求助。
先天性心脏病团队主任医师邹明晖接诊后发现，睿睿的病情十分复杂。“瓣膜就像心脏的两扇门一样，睿睿的一扇‘心门’下移，导致两扇门关不拢，造成重度瓣膜反流，还压缩了右心室体积，继而导致血氧饱和度低，右心室发育不良和心脏内传导系统变异。邹明晖表示，如果不干预，孩子右心功能可能会衰竭。“孩子还小，现阶段影响的只是身高体重，长大后对活动的影响也会逐步显现，稍有跑跳都可能胸闷、气促，如果出现重度发绀或充血性心力衰竭，甚至会危及生命。”管床医生蔡晓维术前耐心地跟向女士解释，目前唯一有效的治疗手段就是手术。向女士表示选择相信医生，同意手术。
“当前对于三尖瓣下移畸形患儿，最理想的治疗方案是锥形(Cone)重建术，来纠正三尖瓣反流。”邹明晖表示，睿睿的情况更加特殊，属于三尖瓣下移畸形中较为严重的类型，功能右室偏小，无法承受上腔静脉和下腔静脉回流血液的压力。”邹明晖表示，团队在心血管病医院院长刘金平教授的带领下，反复讨论，最终决定采用“锥形重建cone成型术＋Glenn手术＋部分房化右室折叠”的联合手术方案。
联合手术如期进行。手术团队精细操作，将睿睿部分上腔静脉与肺动脉吻合，直接引流部分未氧合的血液进入肺动脉，以减轻发育不全右心室的前负荷，改善右心功能及氧合情况。术后复查显示，患儿三尖瓣无反流，手术十分成功。随后，睿睿一点点康复，于8月初平安出院。
经过一个月的恢复，9月3日，睿睿来到医院复查，检查结果显示三尖瓣及右心室功能良好，而家人的悉心照料，也让她的小脸更圆润更有气色了。睿睿挥舞着小手，向所有救治过她的医护表达感谢。向女士心中的大石头终于落地，为医生送上了一面锦旗。“我女儿的病很复杂，治起来很难，但医生还是尽全力手术，给了她第二次生命，谢谢你们！”
据了解，三尖瓣下移畸形发生率仅占先天性心脏病的0.5%~1%，近年来，业内推荐锥形重建技术和房化右室折叠手术来治疗，其中锥形重建手术在湖北省内仅极少数医院能够常规开展，目前中南医院心血管病医院已成功为多例成人三尖瓣下移畸形患者开展了锥形重建术。对于儿童患者，因瓣膜发育稚嫩，冠状动脉较为细小，手术难度更大。
“睿睿是不幸中的万幸，家长能通过彩超和发育状况发现了异常并果断送医，没有耽误治疗。”邹明晖提醒，只要早发现、早手术，大多数先心病患儿能像正常儿童一样生活，千万不要认为孩子小，怕手术伤身，而错过最佳治疗时机。当孩子出现生长发育迟缓、喂养困难、口唇紫绀等症状时，应提高警惕，立即就医，明确诊断。
