漫画/徐云
湖北日报全媒记者 曾莉
通讯员 於鑫益
将红疹当过敏治疗,脱发也未引起重视,16岁的女孩洋洋(化名)错过身体的一次次警报。2个月前,洋洋病情急剧恶化,辗转多地就医后才发现是系统性红斑狼疮。近日,“红斑狼疮”相关词条冲上热搜。该疾病究竟有多凶险,女性患者为什么更多,得了红斑狼疮该咋治,还能生娃吗……11月14日,湖北日报全媒记者就此采访了武汉大学中南医院风湿免疫科主任医师陈小奇,请她为大众普及这种免疫性疾病的相关知识,释疑解惑。
育龄期女性易患红斑狼疮
系统性红斑狼疮是一种自身免疫系统激活导致的全身性炎症性疾病,因19世纪医学家观察到患者的皮肤会出现类似“狼咬伤的红斑”而得名。实际上,红斑狼疮不仅有皮肤损害,还会累及全身,出现肾脏、肺部、血液、神经等多系统损害,也可出现关节痛、肌肉痛、胸水、腹水和心包积液等。
陈小奇解释,通俗地理解,人体有一些保护性细胞(如中性粒细胞、T和B淋巴细胞、单核巨噬细胞等),如果外界的细菌、病毒对机体造成影响,这些细胞可以形成防御机制,而红斑狼疮患者的免疫机制发生了紊乱,调转矛头将正常人体组织和器官误认为是“敌人”进行攻击,造成“误伤”。目前,该病的具体发病原因比较复杂,可能与遗传、激素、免疫及环境等因素有关。其中,雌激素在发病机制中占有一定的因素,因此发病群体中大部分为女性,且育龄期女性占比较大,因为孕期雌、孕激素水平升高,可能会导致病情的出现和复发。
红斑狼疮患者可以生育吗?陈小奇说,患者在病情控制稳定后可以妊娠,但妊娠期间应加强疾病监测,及时调整治疗方案,大多数患者可以顺利生产。
这些隐藏症状千万别忽视
陈小奇提醒,红斑狼疮在发病初期不易察觉,首发症状也因人而异,如果没有进行针对性诊断和治疗,可能会导致病情延误。例如,关节痛可能被误诊为类风湿关节炎,蛋白尿可能被误诊为肾炎等。
如果出现不明原因的长期发热、脸颊处有红色“蝶形红斑”,甚至光过敏、脱发、口腔溃疡、白细胞减少等症状,都可能是患上红斑狼疮的症状,患者应当及时到风湿免疫科进行免疫学的检测。此外,并非所有患者都有皮肤损害,没有“红斑”的患者也并不少见。
红斑狼疮的诊断需结合临床症状和自身抗体两方面综合评定。临床症状包括蝶形红斑、关节炎、心包炎、胸膜炎、蛋白尿血尿等肾脏病变、癫痫、溶血性贫血、血小板减少等;自身抗体包括抗核抗体、抗dsDNA抗体、抗磷脂抗体等。系统性红斑狼疮个体差异大,肺、肝脏、心脏、消化道等器官也可能有不适反应。
多数患者可带药长期生存
红斑狼疮是不治之症吗?陈小奇解释,过去,红斑狼疮患者的5年生存率不足30%,病情严重的患者难以存活。如今,该病的治疗手段包括激素、免疫抑制剂联合使用、生物制剂等多种方式。随着各种免疫抑制剂的出现,患者经规范系统治疗后,10年、20年存活率均大幅提高,绝大多数患者可带药长期生存。不过,为避免或减少该病复发,多数患者需要长期服用小剂量激素联合免疫抑制剂。随着许多新的治疗药物的不断研发,部分狼疮患者“少用激素”“停用激素”“甚至不用激素”也成为可能。
此外,肾脏是狼疮容易攻击的器官之一。据统计,7%至31%的患者在疾病诊断时发生狼疮肾炎,31%至48%的患者在疾病诊断后发生狼疮肾炎,大多数患者会在5年内发生狼疮肾炎。狼疮肾炎的表现为蛋白尿、血尿等,一旦发现应及时规范诊治,延误治疗或自行停药等均容易导致肾炎进展,引起肾功能不全,甚至发展为尿毒症。