男子发烧胸痛一查肺竟被“自己人”筑成“蜂窝” 肺科专家“破案”：吸烟让“自己人”变敌人

图一、杨澄清正在研究患者的CT影像

图二、杨澄清正在为一名年轻的患者听诊

荆楚网（湖北日报网）讯（记者 黄涛 通讯员王敏 张全录）近日，武汉市肺科医院收治了一名特殊的患者：50岁的刘先生（化姓）因反复发热、胸痛就诊。胸部CT结果显示，他的双上肺布满了大大小小的“环形透光区”，医学上称之为薄壁囊腔。这些囊腔形态奇特，有的像蜂窝，有的不规则地融合在一起，被放射科医生形容为“奇异的囊”。而“蜂窝”的建造者竟是身体里的“自己人”，一种负责“站岗放哨”的免疫细胞——朗格汉斯细胞。那么“卫士”怎么就突然变成“破坏者”了呢？专家的“审理”还原了他的黑化历史，这一切都始于身体主人的吸烟嗜好。

一场吸烟引发的“免疫叛乱”

武汉市肺科医院呼吸二病区主任杨澄清介绍，很多人对“朗格汉斯细胞”感到陌生。其实，这是一种存在于人体皮肤和黏膜中的免疫细胞，正常情况下负责“站岗放哨”，识别外来入侵者，属于咱们的“自己人”。但一旦它离开自己值守的地盘（皮肤、黏膜、骨髓），那他的邪恶之路就被打开了。比如，当他们出现在本文主角刘先生的肺里，就让他患上了肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（PLCH）。

而这一切的始作俑者，是烟草。

当一个人长期吸烟，烟雾中的有害物质会持续损伤肺泡上皮细胞。受损的细胞会发出“求救信号”——释放趋化因子，就像拉响了防空警报。这个警报声传到了血液里。血液中原本处于“待命状态”的CD34+造血前体细胞（可以理解为免疫细胞的“预备役部队”）闻讯赶来，穿过血管壁，进入肺组织。进入肺部后，在局部微环境的“培训”下，这些前体细胞竟然分化成了本该待在皮肤、黏膜里的朗格汉斯细胞，摇身一变成为CD1a+的“武装力量”。

按理说，他们来到肺里是为了帮忙修复损伤、清除异物。但不知为何，在这部分患者体内，这支“援军”失控了——它们不再撤退，反而大量聚集，并召唤来巨噬细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞等“帮手”，在肺里形成了一个个“肉芽肿”，也可以理解为免疫细胞扎堆形成的“小营帐”。

这些“小营帐”恰好聚集在肺部最细小的气道——终末细支气管周围。它们不断侵蚀、破坏管壁，导致气道结构崩塌、扩张，于是就在CT上呈现出一个个“薄壁囊腔”。随着病情发展，这些囊腔越来越多、越来越大，甚至融合成各种奇形怪状的空洞，也就是医生所说的“奇异的囊”。

解铃还须系铃人

回到刘先生的病例。他有数十年吸烟史，平均每天抽20支（整整一包）。来武汉市肺科医院就诊前，他因反复发热，双侧胸痛，已经在省内多家医院就诊。CT显示，患者双上肺密密麻麻的囊腔，多家医院一直未能找到明确病因，所以，给出的治疗方案，均未能达到理想效果。

近日，刘先生辗转就诊于武汉市肺科医院。杜荣辉副院长对刘先生的CT影像非常警觉，立即联想到可能是一种罕见病——朗格汉斯细胞增多症。随后，患者被收入呼吸二病区，医生根据杜荣辉提供的方向，经过一系列排查——排除了肺结核、真菌感染、肿瘤等其他可能，再结合他的吸烟史和典型的影像学及特殊免疫组化检查结果，临床诊断为朗格汉斯细胞增多症（PLCH），且已经到了比较严重的程度。医生给出的首要治疗方案只有两个字：戒烟。之后还需根据病情，给与药物治疗。

很多人以为，得了肺病一定要吃药打针。但对于早期的PLCH患者来说，戒烟本身就是最有效的治疗。

武汉市肺科医院呼吸二病区主任杨澄清指出，约90%-100%的PLCH患者是现症或既往吸烟者。一旦停止吸烟，阻断了持续的抗原刺激，部分患者的肺部病灶甚至可以自行消退，囊腔缩小。杨澄清此前就收治过一位30岁的男性患者小张，因为确诊及时，在医生劝诫下戒烟几个月后复查CT，原本满肺的囊腔明显减少，症状也随之缓解。

杨澄清介绍，如果患者不听劝诫继续吸烟，后果可能很严重：一是，囊腔持续增多、融合，肺功能逐年下降；二是，肺大疱破裂，引发自发性气胸（肺被压缩，突然胸痛、呼吸困难），约15%至20%的患者会出现，且容易反复发作；三是，晚期可发展为呼吸衰竭、肺动脉高压，甚至需要肺移植。此外，PLCH患者发生淋巴瘤和肺癌的风险也高于常人——当然，这也与持续吸烟密切相关。

烟民出现这些信号要警惕

据了解，PLCH好发于20到40岁的年轻人，几乎都与吸烟有关。他提醒，如果你或身边的人有以下情况，建议尽早到呼吸科就诊：一，长期吸烟，每天超过10支；二，反复咳嗽、活动后气短，但按感冒或支气管炎治疗效果不佳；三，突发胸痛、呼吸困难——可能是气胸的信号；四，体检胸片或CT提示“双肺多发囊腔”。

杨澄清特别强调：“不要以为年轻就没事。刚提到的那位患者小张30岁肺里就已经出现了明显的病变。很多年轻烟民觉得‘抽烟伤肺是老人才会得的病’，但PLCH恰恰专找年轻人。”

他说，PLCH虽然名字拗口，但病因并不复杂——根源就是吸烟。这篇科普新闻的主角虽然是老刘和小张，但他们的故事可能发生在千千万万年轻烟民身上。如果你正在吸烟，不妨把这篇文章当作一次提醒：你的肺可能已经在发出“求救信号”了。戒烟，什么时候都不晚。而对于已经确诊PLCH的患者来说，戒烟更是逆转病情的第一步，也是最关键的一步。