6岁女孩肺里洗出三升多“牛奶”，全省首例儿童全肺灌洗成功

荆楚网（湖北日报网）讯（通讯员 官笑涵）6岁女孩反复咳嗽、气促两个月，辗转多地治疗，病情进行性加重。在武汉儿童医院，呼吸内科专家先揪出罕见病“元凶”，随后联合多学科团队精细手术，从她肺里洗出三升多白色“牛奶”，为肺部进行了一次彻底的“大扫除”。术后，楚楚（化名）呼吸困难明显改善，已顺利出院。

专家团队为患儿进行肺泡灌洗手术 。张祖国 摄

两个月干咳不止，专家抽丝剥茧“锁定”罕见病

楚楚（化名）今年6岁，清秀可爱。两个月前，她突然开始断断续续咳嗽，住院治疗后有所好转，可出院没几天症状又会卷土重来，呼吸越来越费劲，对吸氧的依赖程度越来越高。

为寻找病因，楚楚辗转多家医院，医生在支气管镜灌洗中捕捉到异常“信号”：灌洗液呈乳白色，高度怀疑肺间质性病变，但具体原因未能明确。

经多方打听，家长带孩子来到武汉儿童医院呼吸内科学科带头人陆小霞教授的门诊求助。入院后，楚楚完善了一系列检查，肺部CT见全肺斑片状磨玻璃影，呈典型“铺路石征”；结合支气管镜肺泡灌洗液、肺部组织病理学检查及基因分析，专家团队成功锁定“真凶”——肺泡蛋白沉积症。

“这个病很罕见，儿童患者更是少之又少。”武汉儿童医院呼吸内科陈鹏主任医师解释，如果把正常的肺看作海绵，肺泡就是其中的气孔，通过气孔壁来交换氧气和二氧化碳。肺泡蛋白沉积症患儿的肺泡内充满黏稠蛋白和脂质物质，如同海绵被“泥浆”堵住了孔隙，气体交换严重受阻，会出现呼吸困难、胸闷和干咳等症状。若未及时干预，可造成持续性低血氧、呼吸衰竭，危及生命，部分患者晚期形成肺纤维化。

肺部“安全气囊”实现“干湿分离”，两次手术洗出3升多“牛奶”

目前，全肺灌洗是公认的针对肺泡蛋白沉积症的有效治疗手段。然而，儿童全肺灌洗操作难度大，需保证一侧肺灌洗同时，另一侧肺有效通气，对麻醉管理和手术精度要求极高。此前，湖北省尚无儿童全肺灌洗治疗该病的先例，楚楚将成为首例。

从患儿右肺中洗出的“牛奶” 。通讯员供图

为确保手术顺利，呼吸内科团队在猪肺上进行全程模拟演练，反复确认气囊位置、灌洗液量、重症监测等手术细节。6月初，在陆小霞教授带领下、呼吸内科团队与多学科精锐通力合作，正式为楚楚进行手术。

术中，多学科团队将两个带“安全气囊”的导管分别置于楚楚的双侧主支气管，确保灌洗液顺利进入左肺，另一侧肺不被“呛水”，实现“干湿分离”。随后将生理盐水注入左肺，配合排痰机的高频震荡，将蛋白沉积物“震松”后吸出。

如此反复，洗出来的灌洗液从最初的浑浊“牛奶”逐渐变得清亮。最初的几瓶灌洗液静置后分层，下层均呈现厚厚的蛋白沉淀物。

手术全程，麻醉科团队严密监护着楚楚的生命体征，确保血氧饱和度维持在理想水平。历经4个小时，从楚楚左肺中洗出1600ml“牛奶”样沉淀液。10天后，又洗出1615ml沉淀液。至此，肺部“大扫除”终于完成。

术后，楚楚的氧合显著改善，呼吸更加顺畅，脸上现出久违的笑容，目前已顺利出院。

专家提醒：持续性咳嗽，呼吸急促要警惕

武汉儿童医院呼吸内科陈鹏主任医师介绍，肺泡蛋白沉积症在儿童中极为罕见，早期症状不典型，仅表现为活动后气喘、顽固干咳、乏力等，可能被误诊为普通肺炎或哮喘。

他提醒，若孩子出现长时间的咳嗽、气促、呼吸困难、活动不耐受，且进行性加重，甚至出现胸壁畸形、指趾端变粗，有可能是肺部间质性疾病，应尽早到儿童呼吸内科就诊，必要时需进行支气管镜检查和基因分析排查罕见病因，避免延误病情。