当阳一女婴患罕见鱼鳞病 身上皮肤一块块脱落

　　三峡晚报讯 本报记者郝李平 实习生秦淑兰 通讯员但军

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　　儿子身患豪猪状鱼鳞病，原以为这病不会遗传，没想到刚刚出生的小孙女又患上了另一种鱼鳞病——火棉胶样婴儿。李永凡带着刚出生的小孙女连夜赶往北京治疗，得到的结果依旧是“此病世界罕见，没有好的治疗方法。”这一家两代人正承受着这种可怕疾病的折磨。“我们不想放弃孩子，想尽一切力量给她治疗。”刚当上爷爷的李永凡沉重地说。

　　连夜包车送娃赴京治疗

　　7月20日晚，一读者致电本报称，市中心医院新生儿科有一个刚出生三天的婴儿身患先天性鱼鳞病，身上的皮肤一块块脱落，连肉都看得到。病情危急，急需帮助。记者立即联系上患儿的家长20岁的小李。这位新爸爸正在当阳一家医院照顾妻子。他说孩子病重，爷爷奶奶准备包车带孩子去北京治病。

　　在市中心医院新生儿科，患儿的爷爷李永凡正在打电话找亲戚借钱、奶奶谭超英正在办理出院手续。从新生儿科护士手中接过小孙女，护士叮嘱他们一定要特别注意卫生，不能让孩子的皮肤感染了。婴儿睡着了，谭超英轻轻打开她的衣服，身上的皮肤看起来令人触目惊心。孩子全身像是被烫伤一样通红，还有大片的皮肤裂开，像被撕裂的薄膜。一双小手上的皮肤也不像新生儿一样柔嫩，是粗糙壳状，小手上有细小的裂口。“娃娃一定好疼，”谭超英的眼里都是泪水，“儿子病了这么多年，孙女生下来就病，这到底是为什么？”“不管怎样，都要治疗！”李永凡对妻子说。

　　晚上9点，李永凡夫妻俩花5500元包了一辆轿车，抱着刚出生三天的小孙女从宜昌启程，连夜赶往北京。

　　多家医院拒收罕见病例

　　21日，李永凡三人到达北京，辗转找了好几家医院。可医院以没有病床、病情太重难以治疗等理由拒绝接受。

　　记者联系上北京青年报记者李鹏，李鹏一边带李永凡找医院一边发微博求助。当晚，他们终于找到一家能接受他们住院的医院，但医生还是说没有好的治疗方法，建议出院。李永凡不愿放弃，抱着孩子继续求医。22日上午，他们找到北京市儿童医院皮肤科副主任徐子刚，给孩子做了检查后，徐说该病目前在世界范围内还没有根治的方法。但通过合理的治疗，可以减轻及抑制病情的发展。要呵护好孩子的皮肤,不让皮肤感染，一旦发生感染就会危及孩子的生命。徐子刚给孩子开了一些药，建议孩子的爷爷奶奶带她回家护理治疗，因为住院起不了什么作用。

　　得知这样的结果，夫妇俩的心情万分沉重。但徐医生的话又给他们一点希望，只要呵护得好，只要继续治疗，孩子还是有活下来的机会。

　　这个家难以承受两次病痛

　　患儿的父亲小李，从记事起就被严重的皮肤病折磨，至今没停药。记者看到，除了脸和手脚外，他浑身皮肤都是灰褐色凹凸不平的疙瘩，就像一层厚厚的“硬壳”。他说每天起床都会发现床单上一层皮肤的壳。这些年来，父亲在铁矿打工、母亲在家种地，挣的钱都给他当了药费，已经花费50余万元。可四处求医，得到的结果是：他身患豪猪状鱼鳞病，这病治不好。但他的家族里并没有人患这种病。

　　小李初二就辍学外出打工。每进一个厂，工作不到几天他就被辞退，大家都害怕会被传染，最后到一个老乡的工地上打工，成为一名搭钢架的工人。后来，他在网上与贵州苗族女孩小于相恋，将自己的病情告之，小于说：“我不会嫌弃你。”他们在网上恋爱两年后，去年两人举行了简单婚礼。

　　今年7月17日凌晨三点，小于在当阳一家医院顺产生下一个女儿，这本是一件喜事。但当医生叫小李去看了孩子之后，他哭了。“宝宝身上像有一张白色的壳，除了脸上，全身都在脱皮，脱皮的地方红红的，有好多裂口。”小李瞒着妻子，说孩子有轻微贫血，已请父母把孩子送到宜昌市中心医院治疗了，结果孩子被诊断为“火棉胶样婴儿”。

　　盼好心人提供帮助

　　火棉胶样婴儿是鱼鳞病的一种类型，是一种罕见的常染色体隐性遗传病。宜昌市中心医院儿科主任王敏说，他从事儿科工作30年，也只碰到过两例类似患儿，这是第三例。

　　小李说，他在结婚前咨询过一位皮肤科医生，问是否有遗传性，医生说没问题，他才放心要孩子。在妻子怀孕后，他们也按时做了孕检，为何宝宝还是难逃厄运？王敏主任介绍说，这种病是常染色体隐性遗传，常规的孕检是很难查到的。孩子的父亲本身有这样的疾病，孩子发病率很高。这种遗传疾病需要在怀孕期间做特殊检查，比如基因排序检查，才能得知孩子是否患病，宜昌目前无法做这样的检查。

　　昨晚，李永凡已带着孩子回到了当阳，孩子的母亲小于得知了宝宝的病，非常伤心。小李说，无论如何，他也要积极给孩子治疗，小时候他患病了，父母没有放弃他，他也一定不会放弃孩子。目前家里面临着的经济困难，成了压在他们全家心头的另一个痛。如果有市民知道治疗此病的信息，希望能给予他们帮助。本报联系电话：6233333